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儿童慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患病率呈逐年增长的趋势,生长障碍是儿童CKD患者特有的并发症之一,严重影响患儿身体和心理健康,还与死亡风险增加相关,小豪就是这样一个病例。既往研究显示,约30%~60%的CKD患儿存在生长障碍。 儿童肾病的患儿使用生长联用有哪些获益? 患有儿童慢性肾脏病的孩子后续病情如果稳定,糖皮质的使用量很少,处于一个拖尾的时期,同时个子又矮的话,这个时候我们可以考虑用重组人生长进行,小豪效果还是很好的,半年时间长了6.5cm。目前,重组人生长是一种有效改善儿童CKD生长障碍成年后身高的措施。 肾病综合征是会影响小孩的生长发育,不长个。因为患儿出现大量的蛋白尿,会出现营养的大量丢失。由于体质的下降,小孩的更加下降明显,会出现严重的感染,如肺炎、呼吸道感染和肠道感染,频繁的感染甚至会危及生命。其次,由于严重的水肿,患儿的容貌会发生显著的变化,包括胸水、腹水、阴囊和脚的水肿等,会影响小孩的学习和生活。有些患儿阴囊水肿严重,影响走路,因此不能正常上学。也有些患儿肿得眼睛都睁不开。水肿的程度跟尿蛋白丢失的程度有关。尿蛋白丢失越多,血蛋白越低,水肿越严重。还可造成相对血容量的不足,会导致肾功能不全,这时就会排尿困难,尿毒素升高,出现恶心呕吐、长期营养不良、掉头发等现象。肾病综合征的常常用到糖皮质、免疫抑制剂等,会引起消化道溃疡、加重感染风险、消化道溃疡、穿孔、出血、骨质疏松、股骨头坏死、影响生长发育等严重副作用。
检查
1.影像学检查
(1)X线检查拍腕骨片查阅骨龄,骨龄较年龄有超速现象。
(2)B超女童在B超下见卵巢容积>1ml,并可见多个直径>4mm的卵泡;男童睾丸容积≥4ml,并随病程延长呈进行性增大。
2.实验室检查
取血测血中FSH、LH、E2和睾酮。早期LH/FSH比值较小,中期增大,LH分泌增多,LH/FSH增大,E2增高大于10pg/ml,女性亦可测出血中睾酮增加。男性血中睾酮可达50~100pg/ml。
3.GnRH激发试验
必要时可进行GnRH或类似物的兴奋试验。
血清促性腺水平升高达青春期水平。
(1)促性腺基础值 如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺释放(GnRH)激发试验。
(2)GnRH激发试验 本试验对性腺轴功能已启动而促性腺基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。
诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-poit)值:LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可诊断CPP;如LH蜂/FSH峰>O.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。